Παραθυρεοειδείς αδένες

Οι παραθυρεοειδείς αδένες είναι μικροί αδένες (το μέγεθός τους δεν ξεπερνάει αυτό ενός μπιζελιού) που βρίσκονται στο λαιμό ακριβώς πίσω από τον θυρεοειδή αδένα.

Οι περισσότεροι άνθρωποι έχουν τέσσερις παραθυρεοειδείς αδένες, οι οποίοι είναι τοποθετημένοι ανά δύο πίσω από κάθε λοβό του θυρεοειδούς αδένα. Οι παραθυρεοειδείς αδένες παράγουν μια ορμόνη που είναι γνωστή ως παραθορμόνη (PTH).

Η παραθορμόνη ελέγχει τα επίπεδα ασβεστίου στο αίμα. Εξαιτίας αυτού, τα επίπεδα ασβεστίου παραμένουν πολύ σταθερά. Κάτι τέτοιο εξασφαλίζει ότι το νευρικό σύστημα και οι μύες του σώματος μπορούν να λειτουργήσουν σωστά, και επίσης βοηθά στην ενδυνάμωση και καλή λειτουργία των οστών.

Τα κύρια ‘όργανα-στόχοι’ που επηρεάζονται από τα επίπεδα παραθορμόνης στο αίμα είναι τα οστά και τα νεφρά. Όταν τα επίπεδα ασβεστίου είναι χαμηλά, η παραθορμόνη απελευθερώνεται από τους παραθυρεοειδείς αδένες στο αίμα και απελευθερώνει ασβέστιο από τα οστά αυξάνοντας κατά αυτό τον τρόπο την συγκέντρωσή του στην κυκλοφορία του αίματος. Παράλληλα, η παραθορμόνη δεσμεύει το ασβέστιο των νεφρών και τα διεγείρει αυξάνοντας το μεταβολισμό της βιταμίνης D.

Τα άτομα που δε λαμβάνουν αρκετό ασβέστιο μέσω της διατροφής τους ή δε λαμβάνουν αρκετή βιταμίνη D, παρουσιάζουν χαμηλότερα ποσοστά ασβεστίου και παράγουν περισσότερη παραθορμόνη. Κάτι τέτοιο, επαναφέρει τα επίπεδα του ασβεστίου στο αίμα στις φυσιολογικές τους τιμές.

Μια άλλη μέθοδος που χρησιμοποιεί η παραθορμόνη για την αύξηση των επιπέδων ασβεστίου στο αίμα είναι η ενεργοποίηση της βιταμίνης D στο νεφρό μεταξύ άλλων, διευκολύνοντας την απορρόφηση του ασβεστίου από το έντερο.

Ο πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός είναι η κατάσταση αυτόνομης (χωρίς άλλη αιτία) υπέρμετρης παραγωγή παραθορμόνης, που προκαλείται από την υπερπλασία ενός ή περισσοτέρων παραθυρεοειδών αδένων.

Ποια είναι τα αίτια, ποια η συχνότητά εμφάνισής του και ποιοι οι παράγοντες κινδύνου:

Στον πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό, η αυξημένη έκκριση παραθορμόνης συμβαίνει επειδή ένας ή περισσότεροι από τους αδένες έχουν διογκωθεί και υπερλειτουργούν. Οι επιδράσεις του αυξημένου ασβεστίου παρατηρούνται σε διάφορα συστήματα του σώματος, όπως το σκελετικό, το γαστρεντερικό, το νεφρικό, το μυϊκό και το κεντρικό νευρικό σύστημα.

Η νόσος είναι συχνότερη σε άτομα άνω των 60 ετών, αλλά μπορεί να παρατηρηθεί και σε νεαρούς ενήλικες. Οι γυναίκες είναι πιο πιθανό να επηρεαστούν από τους άνδρες. Σπάνια, η ασθένεια οφείλεται σε καρκίνο παραθυρεοειδούς.

Ποια είναι τα συμπτώματα του πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδιμού;

Ο πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός προκαλεί ασυνήθιστα υψηλά επίπεδα ασβεστίου στο αίμα κυρίως “κλέβοντας” το ασβέστιο από τα οστά. Τα υψηλά επίπεδα ασβεστίου στο αίμα μπορούν να βλάψουν κάθε όργανο στο σώμα σταδιακά με την πάροδο του χρόνου.

Παραδοσιακά, η νόσος εκδηλωνόταν με έντονα συμπτώματα, όπως νεφρολιθίαση, κολικούς των νεφρών, πόνους στο στομάχι, κατάγματα, έντονη μυϊκή αδυναμία κ.ά. Σε ακραίες περιπτώσεις σοβαρών αυξήσεων των επιπέδων ασβεστίου στο αίμα που ονομάζεται “υπερασβαιστιαιμική κρίση”, οι ασθενείς μπορεί να εμφανιστούν σε κατάσταση κώματος ή ανεπάρκειας πολλών οργάνων.

Ωστόσο, σήμερα οι περισσότεροι ασθενείς είναι ευτυχώς ασυμπτωματικοί ή έχουν πολύ ήπια και άτυπα συμπτώματα (κόπωσης, κατάθλιψης, άγχους, δυσκολίας συγκέντρωσης, αϋπνία, γενικευμένους μυϊκούς πόνους) και διαγιγνώσκονται μέσω συνήθων εξετάσεων αίματος ή διαγνωστικού ελέγχου για οστεοπόρωση.

Πώς πραγματοποιείται η διάγνωση;

Η διαγνωστική διαδικασία των παθήσεων των παραθυρεοειδών ξεκινάει με τη λήψη ιστορικού και την κλινική εξέταση. Η διάγνωση του πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμου τίθεται μέσω εξετάσεων αίματος.

Επειδή τα επίπεδα των παραθυρεοειδικών ορμονών (ΡΤΗ) ελέγχουν τα επίπεδα ασβεστίου, τα δύο επίπεδα κινούνται κανονικά σε αντίθετες κατευθύνσεις. Για παράδειγμα, όταν το επίπεδο ασβεστίου στο αίμα είναι υψηλό, το επίπεδο PTH θα πρέπει να είναι χαμηλό ή στο κατώτερο άκρο του φυσιολογικού.

Όταν το επίπεδο ασβεστίου στο αίμα είναι χαμηλό, το επίπεδο PTH θα πρέπει να αυξηθεί (για να κινητοποιηθεί η απορρόφηση ασβέστιου).

Στον πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό, και οι δύο τιμές είναι αυξημένες. Συμπληρωματικές εξετάσεις που μπορεί να βοηθήσουν στη διάγνωση του πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού περιλαμβάνουν το επίπεδο φωσφόρου στο αίμα, το επίπεδο βιταμίνης D, τα επίπεδα ασβεστίου στα ούρα (μια εξέταση ούρων 24ώρου για το ασβέστιο) και το επίπεδο κρεατινίνης στο αίμα της νεφρικής λειτουργίας). Το 24ωρο επίπεδο ασβεστίου ούρων θα βοηθήσει να προσδιοριστεί εάν το άτομο έχει οικογενή υποασβεστιούρική υπερασβεσταιμία (μια καλοήθης κατάσταση που δεν απαιτεί χειρουργική επέμβαση).

Τα επίπεδα της βιταμίνης D πρέπει να ελέγχονται επειδή τα χαμηλά επίπεδα βιταμίνης D μπορεί να προκαλούν μια κατάσταση που ονομάζεται δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός. Οι ασθενείς με αυξημένα επίπεδα ασβεστίου και / ή παραθορμόνης  πρέπει επίσης να υποβληθούν σε έλεγχο οστικής πυκνότητας για οστεοπόρωση.

Τι προκαλεί τον υπερπαραθυρεοειδισμό;

Στους περισσότερους ασθενείς με πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό (80%), μόνο ένας από τους τέσσερις παραθυρεοειδείς αδένες πάσχει- αυτοί οι άνθρωποι έχουν αυτό που ονομάζεται «μονήρες αδένωμα». Στο υπόλοιπο 10-15% των περιπτώσεων η υπερβολική παραγωγή ορμονών προέρχεται από δύο ή τέσσερις μη φυσιολογικούς αδένες, που ονομάζονται διπλά αδενώματα και παραθυρεοειδής υπερπλασία αντιστοίχως. Ο καρκίνος των παραθυρεοειδών ως αιτία του υπερπαραθυρεοειδισμού είναι εξαιρετικά σπάνιος.

Ο πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός, αν αφεθεί χωρίς θεραπεία, μπορεί να προκαλέσει μακροπρόθεσμα προβλήματα υγείας, όπως η οστεοπόρωση, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε κατάγματα, πέτρες στα νεφρά, μειωμένη νεφρική λειτουργία, καρδιακές παθήσεις, παγκρεατίτιδα, σοβαρές νευροψυχικές διαταραχές κ.α. Αφού διαγνωστεί ο πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός, η απόφαση για θεραπεία θα πρέπει να ληφθεί μετά από προσεκτική εξέταση με τη συμβουλή του θεράποντος ιατρού σας, του ενδοκρινολόγου ή / και του χειρουργού ενδοκρινών αδένων.

Πριν από τη χειρουργική επέμβαση, θα πρέπει να υποβληθείτε σε μια σειρά απεικονιστικών εξετάσεων. (υπερηχογράφημα, σπινθηρογράφημα)

Ποιες απεικονιστικές εξετάσεις χρειάζονται:

Οι δοκιμασίες εντοπισμού είναι απεικονιστικές εξετάσεις σχεδιασμένες να βοηθήσουν στον εντοπισμό του παραθυρεοειδούς αδένα που υπερλειτουργεί. Όταν προγραμματίζεται μια εστιασμένη παραθυρεοειδεκτομή (χειρουργική επέμβαση όπου ο χειρουργός εξετάζει και αφαιρεί μόνο τον υπερπλαστικό αδένα) ο ακριβής προεγχειρητικός εντοπισμός είναι αναπόσπαστο κομμάτι της προετοιμασίας για την επέμβαση.

Οι πιο συχνά πραγματοποιούμενες δοκιμασίες εντοπισμού είναι ο υπέρηχος τραχήλου, το σπινθηρογράφημα με SESTAMIBI και σπανιότερα η αναρρόφηση με λεπτή βελόνα.

Το υπερηχογράφημα στον τράχηλο βοηθά στην ταυτοποίηση του διογκωμένου παραθυρεοειδούς αδένα και πραγματοποιείται από τον ακτινολόγο ή και το χειρούργο πριν από την επέμβαση. Τα αρνητικά αποτελέσματα δεν αποκλείουν την πιθανότητα ύπαρξης μικρού αδενώματος.

Το σπινθηρογράφημα με SESTAMIBI είναι μια εξέταση της πυρηνικής ιατρικής που βοηθά στον εντοπισμό του ανώμαλου παραθυρεοειδούς ιστού. Περιλαμβάνει τη χορήγηση ραδιενεργού αντιθετικών κυμάτων και αρκετές συνεδρίες απεικόνισης. Αυτή η μέθοδος δεν μπορεί να αποκαλύψει όλες τις περιπτώσεις και πρέπει να χρησιμοποιείται με σύνεση κατά τη διακριτική κρίση του χειρουργού.

Τέλος, η αναρρόφηση με λεπτή βελόνα αφορά στη λήψη ενός δείγματος ιστού από υποψία όγκου στον παραθυρεοειδή. Σε γενικά πλαίσια, αυτή η διαδικασία κρίνεται σπανίως απαραίτητη.

Ο χειρουργός σας θα αποφασίσει ποιες δοκιμασίες εντοπισμού είναι οι πλέον κατάλληλες για εσάς.

Ποια είναι η κατάλληλη θεραπεία;

Η χειρουργική αφαίρεση ή η παραθυρεοειδεκτομή είναι η μόνη γνωστή θεραπεία για τον πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό και αποτελεί σήμερα την καλύτερη θεραπεία. Στα χέρια ενός έμπειρου χειρουργού ενδοκρινών αδένων, τα ποσοστά επιτυχίας (θεραπείας) πλησιάζουν το 95-98%.

Τα φάρμακα, όπως Cinacalcet,  ΔΕΝ θεραπεύουν τον πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό, αλλά μπορούν να μειώσουν τα επίπεδα ασβεστίου ή παραθυρεοειδούς ορμόνης (ΡΤΗ) και να βελτιώσουν την πυκνότητα των οστών. Επιπλέον δεν έχουν μελετηθεί για να διαπιστωθεί εάν βοηθούν ή όχι στη μείωση των επιπτώσεων σε άλλα συστήματα του σώματος ή αν βελτιώνουν τα πιο υποκειμενικά συμπτώματα του πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού.

Είναι εντυπωσιακό ότι πολλοί ασθενείς με υπερπαραθυρεοειδισμό οι οποίοι υποτίθεται ότι ήταν “ασυμπτωματικοί” πριν από τη χειρουργική επέμβαση παραθυρεοειδούς γίνονται εντυπωσιακά καλύτερα. Θεραπεύονται από πολλά άτυπα συμπτώματα όπως αδυναμία, κόπωση, οσφυαλγία και κακή συγκέντρωση που δεν συνειδητοποιούσαν πριν ότι έιχαν και σχετίζονταν με περίσσεια παραθορμόνης και υψηλό ασβέστιο στο αίμα.

Ο καρκίνος των παραθυρεοειδών είναι εξαιρετικά σπάνιος (για την  ακρίβεια προσβάλλει σχεδόν 1 άτομο στα 2 εκατομμύρια). Οι περιπτώσεις αυτής της νεοπλασίας αποτελούν λιγότερο από το 1% του συνολικού αριθμού των ασθενών που πάσχουν από πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό.

Συνήθως, πρόκειται για ασθενείς άνω των 30 ετών είτε άνδρες είτε γυναίκες. Χαρακτηρίζεται από πολύ υψηλό επίπεδο ασβεστίου (μεγαλύτερο από 14 mg/dL) στο αίμα και εξίσου υψηλό επίπεδο παραθορμόνης στο αίμα (περισσότερο από πέντε φορές το ανώτερο φυσιολογικό όριο, συνήθως μεγαλύτερο από 300 pg/mL ή περισσότερο).

Η κλινική υποψία προκύπτει από τα συμπτώματα, τις εξετάσεις αίματος και τα ευρήματα στο χειρουργείο, ενώ η διάγνωση τίθεται με την ιστολογική εξέταση. Πολλοί ασθενείς με ορμονικά λειτουργικό καρκίνο του παραθυρεοειδούς ενδέχεται να αντιμετωπίσουν υπερασβεστιαιμική κρίση.

Ποια είναι η θεραπεία του καρκίνου του θυρεοειδούς;

Η αποτελεσματική θεραπεία αυτής της νόσου βασίζεται στην έγκαιρη διάγνωση της και την άμεση αφαίρεση της νεοπλασίας με χειρουργική επέμβαση.

Μέχρι και το 85% των ασθενών με νεοπλασία του παραθυρεοειδή επιβιώνουν για τουλάχιστον πέντε χρόνια μετά τη διάγνωση ενώ τα τελευταία χρόνια αυτός ο χρόνος έχει αυξηθεί εξαιτίας της αποτελεσματικής θεραπευτικής αγωγής. Η κακοήθεια υποτροπιάζει περίπου στους μισούς ασθενείς.

Η μοναδική θεραπεία για τον καρκίνο του παραθυρεοειδούς είναι η χειρουργική αφαίρεση της νεοπλασίας μαζί με τον λοβό του θυρεοειδούς στην ίδια πλευρά. Μετά την επέμβαση, ακολουθείται στενός έλεγχος των επιπέδων ασβεστίου και παραθορμόνης στο αίμα για να διαπιστωθεί αν ο καρκίνος επανεμφανίζεται.

Σε περίπτωση υποτροπής, μπορεί να χρειαστεί επανεπέμβαση. Σε γενικά πλαίσια, η χημειοθεραπεία και η ακτινοθεραπεία δεν είναι αποτελεσματικές στην αντιμετώπιση αυτού του είδους καρκίνου.