Ο καρκίνος των παραθυρεοειδών αδένων είναι εξαιρετικά σπάνιος (για την ακρίβεια προσβάλλει σχεδόν 1 άτομο στα 2 εκατομμύρια). Οι περιπτώσεις αυτής της νεοπλασίας αποτελούν λιγότερο από το 1% του συνολικού αριθμού των ασθενών που πάσχουν από πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό. Συνήθως, πρόκειται για ασθενείς άνω των 60 ετών είτε άνδρες είτε γυναίκες.
Η κλινική υποψία προκύπτει από τα συμπτώματα, τις εξετάσεις αίματος και τα ευρήματα στο χειρουργείο, ενώ η διάγνωση τίθεται με την ιστολογική εξέταση.