Ο πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός είναι η κατάσταση αυτόνομης υπέρμετρης παραγωγής παραθορμόνης από τους παραθυρεοειδείς αδένες.
Στον Πρωτοπαθή Υπερπαραθυρεοειδισμό η αυξημένη έκκριση Παραθορμόνης συμβαίνει επειδή ένας ή περισσότεροι από τους αδένες έχουν διογκωθεί και υπερλειτουργούν. Εκδηλώνεται κατά κανόνα με υψηλό Ασβέστιο στο αίμα. Οι επιδράσεις του αυξημένου ασβεστίου παρατηρούνται σε διάφορα συστήματα του σώματος, όπως το σκελετικό, το γαστρεντερικό, το νεφρικό, το μυϊκό και το κεντρικό νευρικό σύστημα.
Η νόσος είναι συχνότερη σε άτομα άνω των 60 ετών, αλλά μπορεί να παρατηρηθεί και σε νεαρούς ενήλικες. Οι γυναίκες είναι πιο πιθανό να νοσούν από ότι οι άνδρες.
Ο Πρωτοπαθής Υπερπαραθυρεοειδισμός εμφανίζεται κάποιες φορές στα πλαίσια οικογενών συνδρόμων ενδοκρινικής νεοπλασίας, δηλαδή μπορεί να είναι και κληρονομικός.
Σπάνια, η ασθένεια οφείλεται σε Καρκίνο Παραθυρεοειδούς.
Στους περισσότερους ασθενείς με πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό (80%), μόνο ένας από τους τέσσερις Παραθυρεοειδείς Αδένες πάσχει- αυτοί οι άνθρωποι έχουν αυτό που ονομάζεται «μονήρες αδένωμα παραθυρεοειδούς». Στο υπόλοιπο 10-15% των περιπτώσεων η υπερβολική παραγωγή ορμονών προέρχεται από δύο ή τέσσερις μη φυσιολογικούς αδένες, που ονομάζονται διπλά αδενώματα και παραθυρεοειδής υπερπλασία αντιστοίχως.
Ιστορικά η νόσος εκδηλωνόταν με έντονα συμπτώματα, όπως νεφρολιθίαση, κολικούς των νεφρών, πόνους στο στομάχι, κατάγματα, έντονη μυϊκή αδυναμία κ.ά. Σε ακραίες περιπτώσεις σοβαρών αυξήσεων των επιπέδων ασβεστίου στο αίμα που ονομάζεται “υπερασβαιστιαιμική κρίση”, οι ασθενείς μπορεί να εμφανιστούν σε κατάσταση κώματος ή ανεπάρκειας πολλών οργάνων.
Ευτυχώς σήμερα, λόγω των συχνών εξετάσεων αίματος, οι περισσότεροι ασθενείς είναι ασυμπτωματικοί ή έχουν πολύ ήπια και άτυπα συμπτώματα.
Τα υψηλά επίπεδα ασβεστίου στο αίμα μπορούν να βλάψουν κάθε όργανο στο σώμα σταδιακά με την πάροδο του χρόνου.
Ο πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός, αν αφεθεί χωρίς θεραπεία, μπορεί να προκαλέσει μακροπρόθεσμα προβλήματα υγείας, όπως η οστεοπόρωση (η οποία μπορεί να οδηγήσει σε κατάγματα), η μειωμένη νεφρική λειτουργία, καρδιακές παθήσεις, παγκρεατίτιδα, σοβαρές νευροψυχικές διαταραχές κ.α.
Η διαγνωστική διαδικασία των παθήσεων των παραθυρεοειδών ξεκινάει με τη λήψη ιστορικού και την κλινική εξέταση. Η διάγνωση του πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμου τίθεται μέσω εξετάσεων αίματος.
Επειδή τα επίπεδα των παραθυρεοειδικών ορμονών (ΡΤΗ) ελέγχουν τα επίπεδα ασβεστίου, τα δύο επίπεδα κινούνται κανονικά σε αντίθετες κατευθύνσεις. Για παράδειγμα, όταν το επίπεδο ασβεστίου στο αίμα είναι χαμηλό, το επίπεδο PTH θα πρέπει να αυξηθεί (για να κινητοποιηθεί η απορρόφηση ασβέστιου). ‘Οταν το επίπεδο ασβεστίου στο αίμα είναι υψηλό, το επίπεδο PTH θα πρέπει να είναι χαμηλό ή στο κατώτερο άκρο του φυσιολογικού.
Στον πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό, και οι δύο τιμές είναι αυξημένες, γιατί η παραθορμόνη συνεχίζει να αυξάνεται αυτόνομα, παρά το υψηλό ασβέστιο.
Συμπληρωματικές εξετάσεις που μπορεί να βοηθήσουν στη διάγνωση του πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού περιλαμβάνουν το επίπεδο φωσφόρου στο αίμα, το επίπεδο βιταμίνης D, τα επίπεδα ασβεστίου στα ούρα (μια εξέταση ούρων 24ώρου για το ασβέστιο) και το επίπεδο κρεατινίνης στο αίμα. Το 24ωρο επίπεδο ασβεστίου ούρων θα βοηθήσει να προσδιοριστεί εάν το άτομο έχει οικογενή υποασβεστιούρική υπερασβεσταιμία (μια καλοήθης κατάσταση που δεν απαιτεί χειρουργική επέμβαση).
Τα επίπεδα της βιταμίνης D πρέπει να ελέγχονται επειδή τα χαμηλά επίπεδα βιταμίνης D μπορεί να προκαλούν μια κατάσταση που ονομάζεται δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός. Οι ασθενείς με αυξημένα επίπεδα ασβεστίου και / ή παραθορμόνης πρέπει επίσης να υποβληθούν σε έλεγχο οστικής πυκνότητας για οστεοπόρωση.
Η χειρουργική αφαίρεση (Παραθυρεοειδεκτομή) είναι η μόνη γνωστή οριστική θεραπεία για τον Πρωτοπαθή Υπερπαραθυρεοειδισμό.
Στα χέρια ενός έμπειρου χειρουργού ενδοκρινών αδένων, τα ποσοστά επιτυχίας πλησιάζουν το 95-98%.
Βάσει των κατευθυντήριων οδηγιών. η χειρουργική αντιμετώπιση είναι απολύτως απαραίτητη και ενδεδειγμένη σε ασθενείς:
Η φαρμακευτική αγωγή ΔΕΝ θεραπεύει τον πρωτοπαθή υπερπαραθυρεοειδισμό, αλλά μπορεί να μειώσει τα επίπεδα ασβεστίου ή παραθορμόνης (ΡΤΗ) και να βελτιώσει την πυκνότητα των οστών. Επιπλέον δεν έχει μελετηθεί για να διαπιστωθεί εάν βοηθά ή όχι στη μείωση των επιπτώσεων σε άλλα συστήματα του σώματος ή αν βελτιώνει τα πιο υποκειμενικά συμπτώματα του πρωτοπαθούς υπερπαραθυρεοειδισμού.
Πριν την Παραθυρεοειδεκτομή είναι απαραίτητο να προσπαθήσουμε να εντοπίσουμε ποιος παραθυρεοειδής αδένας είναι αυτός που υπερλειτουργεί. Για το λόγο αυτό χρησιμοποιούνται απεικονιστικές εξετάσεις σχεδιασμένες να βοηθήσουν στον εντοπισμό του παραθυρεοειδούς αδένα. Ο ακριβής προεγχειρητικός εντοπισμός είναι αναπόσπαστο κομμάτι της προετοιμασίας για την επέμβαση.
Απαντήσεις στις συχνότερες ερωτήσεις σας
Ναι. Κάποιες φορές το ασβέστιο είναι στα ανώτερα φυσιολογικά επίπεδα, αλλά η Παραθορμόνη είναι δυσανάλογα υψηλή (ενώ θα έπρεπε να είναι χαμηλή λόγω του ψηλού ασβεστίου). Η κατάσταση αυτή λέγεται νορμοασβεστιαιμικός Υπερπαραθυρεοειδισμός.
Η διάγνωση του υπερπαραθυρεοειδισμού βασίζεται στις εξετάσεις αίματος. Οι απεικονιστικ΄ες εξετάσεις βοηθούν απλά το Χειρουργό να αποφασίσει τι χειρουργείο πρέπει να γίνει. Όταν οι εξετάσεις δε δείχνουν έναν διογκωμένο Παραθυρεοειδή, πρέπει στο Χειρουργείο να αναζητηθούν και οι τέσσερις για να βρεθεί ο παθολογικός.
Όχι. Η μόνη θεραπεία για τον Υπερπαραθυρεοειδισμό είναι το Χειρουργείο. Χωρίς επέμβαση, είναι σχεδόν βέβαιο ότι οι ασθενείς θα αναπτύξουν οστεοπόρωση. Επίσης υπάρχουν δεδομένα ότι κινδυνεύουν από υψηλή αρτηριακή πίεση, καρδιοπάθειες, εγκεφαλικό επεισόδιο και μειωμένο προσδόκιμο ζωής, αν αφεθεί ο Υπερπαραθυρεοειδισμός χωρίς θεραπεία.
Όχι. Είναι ένας καλοήθης όγκος (διόγκωση) του Παραθυρεοειδούς αδένα. Πάρα πολύ σπάνια συναντάμε Υπερπαραθυρεοειδισμό λόγω καρκίνου Παραθυρεοειδούς, που εκδηλώνεται με πολύ μεγάλη αύξηση ασβεστίου και Παραθορμόνης.
